Für Sie gelesen: Schwerpunkt seltene Krankheitsbilder – Gastroenterologische Krankheitsbilder

Es handelt sich um Krankheiten, die trotz ihrer Seltenheit mit gewisser Regelmäßigkeit im stationären und ambulanten Bereich vorkommen. Wahrscheinlich ist bei differenzialdiagnostischem Vorgehen mangelnde „awareness“ Ursache für die häufig zu spät gestellten Diagnosen dieser seltenen Krankheiten. Aus der Vielzahl der in Frage kommenden Erkrankungen erfolgte eine subjektive Auswahl.

Für die Gastroenterologie wurde die Autoimmune Pankreatitis (AIP), die Autoimmune Hepatitis (AIH) und die Darmtuberkulose ausgesucht.

Diese seltenen gastrointestinalen Erkrankungen können – früh diagnostiziert – gut behandelt werden.

Während die AIP tatsächlich selten ist, wird die AIH unterschätzt und zu selten diagnostiziert. Die Darmtuberkulose wird durch Migration und Reiseverkehr häufiger!

I. Autoimmune Pankreatitis (AIP)

Eigenständige Form der Pankreatitis mit diffuser oder fokaler Entzündung des Pankreasparenchyms.

Uncharakteristisches Krankheitsbild, gelegentlich Ikterus und Gewichtsverlust und anamnestisch rezidivierende Pankreasentzündungen, chronisch entzündliche Darmerkrankungen oder andere Autoimmunerkrankungen.

Es werden zwei Unterformen der AIP unterschieden, wobei der Typ 1 zu den IgG4-assoziierten Erkrankungen zählt (s. Tab. 1).

Tab. 1: Klinische Charakteristika der Autoimmunen Pankreatitis-Typen
Typ 1 Typ 2
Histologische Merkmale „Lymphoplasmazytische sklerosierende Pankreatitis“ (LPSP) „Idiopathische duktozentrische chronische Pankreatitis“ (IDCP)
Mittleres Erkrankungsalter 6. Lebensdekade 4.-5. Lebensdekade
<b>Symptome (Anteil der Patienten, %)</b>
Ikterus 75 50
Akute Pankreatitis 5 33
<b>Bildgebung (Anteil der Patienten, %)</b>
Diffuse Schwellung 40 20
Fokale Befunde 60 85
IgG4<br><br><br><br> erhöht (im Serum)<br><br>IgG4-positive Plasmazellen im Infiltrat keine Assoziation<br><br><br><br>
IgG4 IgG4-positive Plasmazellen im Infiltrat
Weitere Organbeteiligung 50 % 40 %
keine Assoziation mit CED CED 16 %
Prognose 15-65 % Rezidive wenig Rezidive