Nephrotisches Syndrom im Kindesalter

Das nephrotische Syndrom beim Kind ist selten und dennoch eine der häufigsten Nierenerkrankungen im Kindesalter. Die Diagnose wird primär klinisch bzw. laborchemisch gestellt.

Ursächlich lässt sich das häufigere idiopathische (primäre) nephrotische Syndrom (> 90 %) von sekundären Formen, z. B. im Rahmen immunologischer Systemerkrankungen, Infektionen, Impfungen oder Tumoren abgrenzen. Das kongenitale nephrotische Syndrom, das meist genetisch bedingt ist, ist sehr selten.

Neben der Ätiologie sind das Alter bei Erstmanifestation, das Ansprechen auf Glukokortikoidgabe und ggf. histologische Befunde wichtig für die Therapie und Prognose dieser ernsten Erkrankung.

Das nephrotische Syndrom ist im Kindesalter definiert durch die folgenden Leitsymptome:

  • Proteinurie (>1 g/m2 Körperoberfläche/24 Std.) bzw. Urin-Eiweiß-Kreatinin-Ratio > 2000 mg/g
  • Ödeme (z. B. morgenliches Lidödem, prätibiale Ödeme, Skrotalödem, Aszites, Pleuraerguss oder Anasarka)
  • Hypalbuminämie (< 25 g/l)
  • Hyperlipidämie

Pathophysiologisch führt beim nephrotischen Syndrom eine Schädigung der glomerulären Epithelzellen (Podozyten) zu einer erhöhten Permeabilität der glomerulären Kapillaren. Die damit verbundene schwere Proteinurie kann initial symptomlos bleiben, da der renale Eiweißverlust zunächst durch eine gesteigerte Proteinsynthese in der Leber kompensiert wird. Unabhängig von der zu Grunde liegenden Erkrankung kommt es in Folge jedoch zu einer Hypalbuminämie. Die typische Ödemneigung resultiert aus dem verminderten onkotischen Druck im Plasma mit Flüssigkeitsaustritt ins Interstitium und wird durch eine deutliche Natrium- und damit Wasserretention begünstigt. Meistens ist eine Hyperlipidämie nachweisbar (erhöhtes Cholesterin und erhöhte Triglyzeride), die durch eine gesteigerte hepatische Lipoproteinsynthese bedingt ist.

Klinisch stehen Ödeme, die sich innerhalb von Tagen bis Wochen entwickeln sowie eine rasche Gewichtszunahme mit Abnahme der Urinausscheidung im Vordergrund. Begleitend treten häufig Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen und Diarrhö auf.

Thrombembolien (u. a. bedingt durch Hypovolämie und den Verlust von gerinnungshemmenden Faktoren wie Antithrombin), Infektionen (aufgrund des sekundären Antikörpermangels und den Verlust von Komplementfaktoren), akutes Nierenversagen und Lungenödem zählen zu den akuten Komplikationen des nephrotischen Syndroms.

Abb.: Serumeiweißelektrophorese eines 4-jährigen
Abb.: Serumeiweißelektrophorese eines 4-jährigen Jungen mit nephrotischem Syndrom (klinisch seit einigen Tagen Abgeschlagenheit, Inappetenz, Skrotalödem und prätibiale Ödeme): Das Kurvenbild zeigt die für das nephrotische Syndrom typische Dysproteinämie mit verminderter Albumin- und γ-Globulin-Fraktion sowie einer relativen Zunahme der α1- und α2-Fraktion.

Sinnvolle primäre Labordiagnostik
Bei klinisch sichtbaren Ödemen wird zum Screening auf eine Proteinurie zunächst der Urinteststreifen eingesetzt. Zur Sicherung der Diagnose sind die folgenden Untersuchungen empfehlenswert:

  • Eiweiß-Kreatinin-Ratio bzw. Albumin-Kreatinin-Ratio im ersten oder zweiten Morgenurin; ggf. quantitative Gesamteiweiß-Bestimmung im 24 Std.-Sammelurin
  • Gesamteiweiß, Albumin, Eiweißelektrophorese und Immunglobuline i.S.
  • Harnstoff, Kreatinin, Natrium, Cholesterin und Triglyzeride i. S.
  • Blutbild i. EDTA-Blut; Fibrinogen und Antithrombin im Citratplasma

Literatur:

  1. Benz MR, Weber LT. Nephrotisches Syndrom im Kindesalter. Monatsschr Kinderheilkd 2012·160:787-804
  2. Spartá G. Das nephrotische Syndrom im Kindesalter. Pädiatrie 3/13: 21-27; www.ch-paediatrie.ch
  3. Thomas L. Labordiagnostik von Erkrankungen der Niere und Harnwege. In Labor und Diagnose, 8. Auflage; TH-Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt/Main 2012