Nephrotisches Syndrom
Das nephrotische Syndrom (NS) ist durch das gleichzeitige Vorhandensein der folgenden Leitsymptome definiert: ausgeprägte Proteinurie (> 3,5 g/Tag), Hypalbuminämie, periphere Ödeme sowie häufig bestehende Hyperlipidämie. Die Inzidenz des NS beim Erwachsenen beträgt etwa drei Fälle pro 100.000 Einwohner und Jahr.
DR. MED. ANTJE HOHMANN DA SILVA
Ein nephrotisches Syndrom kann als primäre glomeruläre Erkrankung auftreten oder geht als sekundäre Form zum Beispiel in Assoziation mit systemischen Autoimmunerkrankungen, Tumoren oder chronischen Infektionen einher bzw. wird infolge einer sekundären glomerulären Schädigung, beispielsweise durch Medikamente, verursacht.
Pathophysiologisch entsteht das NS durch eine Dysfunktion der Filtrationsbarriere des Glomerulus. Diese wird vom gefensterten Gefäßendothel, der glomerulären Basalmembran (GBM) und den Podozyten gebildet. Podozyten sind hochdifferenzierte Zellen, die mit ihren Zellprotrusionen (sogenannten Fußfortsätzen) die Oberfläche der glomerulären Kapillaren bedecken. Die Fußfortsätze benachbarter Podozyten greifen ineinander und lassen zwischen sich Filtrationsschlitze zurück, die durch die Schlitzmembran überbrückt werden. Diese komplexe Struktur der Podozyten ermöglicht die Ultrafiltration großer Flüssigkeitsmengen.
Durch verschiedene Erkrankungen, Medikamente oder nephrotoxische Substanzen wird die Integrität der Podozyten und der Basalmembran gestört, wodurch diese durchlässiger wird und den Verlust von großen Eiweißen, insbesondere von Albumin, über den Urin ermöglicht. Infolge der Hypalbuminämie kommt es zu einer Kompensation der Leber mit gesteigerter hepatischer Biosynthese von Lipoproteinen und gestörtem Abbau derselbigen, was zu einer erhöhten Blutfettkonzentration führt.
Mögliche Ursachen eines nephrotischen Syndroms
Diagnostik bei nephrotischem Syndrom
Klinisch steht beim nephrotischen Syndrom zunächst eine plötzliche Körpergewichtszunahme durch Flüssigkeitseinlagerung (morgendliche periorbitale Ödeme, Unterschenkelödeme sowie gegebenenfalls Skrotalödem beim Kind) im Vordergrund. Bei Zunahme der Ödeme können sich Pleuraergüsse und Aszites entwickeln. Einige Patienten berichten über einen schäumenden Urin. Begleitend können beispielsweise Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen und Diarrhö hinzukommen.
Im Rahmen der Erstmanifestation und potenziell bei jedem Rezidiv können akute Komplikationen auftreten. Hierzu zählen Thromboembolien, Infektionen (insbesondere Peritonitis), prärenales akutes Nierenversagen, Lungenödem, hypovolämischer Schock und Invagination.
Das nephrotische Syndrom weist eine große Heterogenität in Bezug auf das Patientenalter bei Erstmanifestation, die Ätiologie, die histologischen Merkmale und das Therapieansprechen auf. Eine frühe Diagnose und ein optimales Management von Patienten mit NS sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden und das Risiko für die Entstehung einer chronischen Nierenerkrankung („chronic kidney disease“ [CKD]) und die damit einhergehenden schweren Folgen zu vermindern.
Die Nierenbiopsie dient beim Erwachsenen der definitiven Klärung der Ätiologie eines NS und kann Hinweise auf die Prognose liefern. Bei Kindern mit nephrotischem Syndrom wird in der Regel zunächst eine Steroidtherapie initiiert und erst bei refraktärem Verlauf oder Rezidiv eine Biopsie durchgeführt.
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Literatur
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- Wendt R, Sobhani A, Diefenhardt P et al. An Updated Comprehensive Review on Diseases Associated with Nephrotic Syndromes. Biomedicines 2024; 12:2259.